Медицинская энциклопедия - гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия (синоним: гемолитическая желтуха, ахолурическая желтуха) группа заболеваний, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов (гемолизом).
Гемолиз может быть обусловлен как неполноценностью самих эритроцитов обычно врожденного характера, так и внеэритроцитными факторами в основном приобретенного характера. Общие для всех форм гемолитической анемии признаки могут быть обусловлены либо повышенным гемолизом (увеличение концентрации в крови непрямой фракции билирубина, повышение выделения стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой, иногда гемоглобинемия и гемоглобинурия), либо усиленной регенерацией эритроцитов (увеличение числа ретикулоцитов, полихромазия эритроцитов, эритробластоз крови и костного мозга). Когда разрушение эритроцитов преобладает над их восстановлением, возникает анемия.
К гемолитической анемии, связанной с изменениями эритроцитов, относятся семейная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара, овалоклеточная гемолитическая анемия, гемоглобинозы и болезнь Маркиафавы — Микели.
Семейная гемолитическая анемия Минковского — Шоффара — наследственное заболевание, проявляющееся обычно в детском возрасте, иногда позже. Основные клинические признаки: умеренная желтушность и бледность кожных покровов, слабость, одышка, иногда остро наступающие гемолитические кризы с болями в области селезенки и желчной коликой. У детей бывает задержка развития. При обследовании обнаруживают умеренную анемию, признаки гемолиза и регенерации эритроцитов (ретикулоциты 10—20% и более), а также сфероцитоз (уменьшенный диаметр, увеличение толщины эритроцитов) и понижение их осмотической устойчивости. Кумбса реакция (см.) отрицательная. Селезенка немного увеличена. Выяснить причину желтушности позволяют только всестороннее обследование больного и выявление подобных признаков заболевания у других членов семьи. Медикаментозное лечение неэффективно. При резкой анемии показано переливание крови (под контролем врача). Безусловно эффективно удаление селезенки.
Близка к семейной гемолитической анемии по наследственному характеру и клиническим проявлениям овалоклеточная гемолитическая анемия, отличающаяся от первой преимущественно легким, часто латентным течением. Большинство эритроцитов (50% и более) имеет овальную форму и отличается повышенной осмотической устойчивостью.
Гемоглобинозы — наследственные заболевания, связанные с изменением молекулы гемоглобина. Главные из них — серповидноклеточная анемия, встречающаяся у негров некоторых районов Африки и Америки, и талассемия (см.), распространенная преимущественно в странах Средиземноморья.
При болезни Маркиафавы — Микели (ночная пароксизмальная гемоглобинурийная лихорадка) имеет место внутрисосудистый гемолиз с постоянной гемосидеринемией и наступающими временами ночными гемолитическими кризамис гемоглобинурией (см.).
К врожденным гемолитическим анемиям относится гемолитическая болезнь новорожденных (см.).
Гемолитическая анемия с неизмененными эритроцитами, как правило, приобретенные. Они могут быть вызваны гемолитическими ядами, лучевой болезнью, тяжелыми ожогами, паразитами, инфекциями, а также аутоиммунными механизмами. В последнем случае эритроциты под влиянием инфекционных, лекарственных и других агентов становятся как бы чужеродными собственному организму, который вырабатывает против них гемолизирующие антитела (реакция Кумбса положительная). Из лечебных мероприятий самое важное — устранить причинный фактор, если он известен; показаны переливание крови со специальным подбором донора (по назначению и под контролем врача), кортикостероидная терапия (по назначению врача) и общеукрепляющее лечение.
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 16627 | |
2 | 13849 | |
3 | 11852 | |
4 | 10195 | |
5 | 9379 | |
6 | 8813 | |
7 | 8109 | |
8 | 7801 | |
9 | 7371 | |
10 | 7295 | |
11 | 6590 | |
12 | 6578 | |
13 | 6471 | |
14 | 6378 | |
15 | 5927 | |
16 | 5584 | |
17 | 5425 | |
18 | 5188 | |
19 | 5008 | |
20 | 4997 |